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14/10/2011

Syndrome d' Activation Macrophagique ( SAM )

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 ou lympho histiocytose hémato phagocytaire 

 

Le syndrome d’activation macrophagique  (SAM)  est observé dans plusieurs situations cliniques rencontrées en médecine interne, en transplantation (greffe d’organe ou greffe de moelle) ainsi qu’en réanimation ( infections , néoplasies , maladies auto immunes ).
Le SAM est une maladie rare mais potentiellement fatale. Le diagnostic repose sur l’association de signes cliniques et biologiques, non spécifiques, imposant la recherche cytologique ou histologique d’hémophagocytose et une enquête étiologique exhaustive.


Signes cliniques 

 

Fièvre  souvent élevée ( haut niveau de cytokines pro-inflammatoires )

 

Atteinte de l'état général avec asthénie extrême et amaigrissement important.

 

Organomégalie : ganglions,  foie et  rate  ( infiltration par des lymphocytes et des macrophages ).

 

Si ces signes peuvent s'intégrer dans un syndrome infectieux, le caractère rapide de l'augmentation de volume peut alerter le clinicien +++

 

D'autres signes cliniques ne faisant pas partie des critères diagnostiques peuvent être retrouvés :

 

Des oedèmes  

 

Des épanchements cavitaires peuvent être observés : 

 

      -  Pleurésie 

 

      -  Ascite 

 

      -  Oedème pulmonaire 

 

     -  Une atteinte oculaire à type d'oedème et d'hémorragies rétiniennes a été rapportée 

 

      -  Une atteinte cutanée à type de rash est fréquente 

 

     -  Des signes neurologiques tels que méningoencéphalite, neuropathie, prostration ou convulsions sont présents chez un tiers des patients. L'analyse du liquide céphalorachidien montre un certain degré d'hypercellularité à type de lymphocytose polymorphe et/ou d'hyperprotéinorachie, même chez des patients ne présentant pas de signes neurologiques. La mesure des taux de néoptérine dans le liquide céphalorachidien peut contribuer au diagnostic de LH, permet d'évaluer la sévérité de l'atteinte neurologique et de suivre la réponse au traitement. Des anomalies radiologiques peuvent être détectées, en particulier par imagerie en résonance magnétique nucléaire cérébrale, à type d' atrophie parenchymateuse, d'images de démyélinisation, de calcifications parenchymateuses et de lésions pouvant aller jusqu'à la nécrose encéphalique 

 

Pour compléter CLIQUEZ ICI: slh1.ppt 

Diagnostic positif 

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