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17/10/2011

HELLP syndrome

 

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Définition

Décrit par Weinstein en 1982 sur 29 patientes, le distinguant de la pré-éclampsie.

Syndrome biologique associant :

Hémolyse
 , Cytolyse hépatique , Thrombopénie

Traduction d’une micro-angiopathie disséminée résultant d’une maladie placentaire.


 Critères diagnostiques 

Hémolyse :
Présence de schizocytes
Bilirubine totale > 12 mg/L LDH > 600 UI/L

Cytolyse hépatique : avec ASAT > 70 UI/L

Thrombopénie : plaquettes < 100000/mm3.

 

Epidémiologie

 Concerne entre 0,5 et 0,9 % des grossesses et 10 à 20 % des cas de pré-éclampsie sévère.

70 % des HELLP surviennent avant l’accouchement avec un pic entre 27 SA et 37 SA :

10 % avant 27 SA. 20 % après 37 SA

Peut survenir dans les 48H du post-partum en présence d’HTA et de protéinurie.

 

Diagnostic clinique

Signes cliniques variables et non spécifiques

° Malaise ou syndrome pseudo-grippal dans des jours précédents

Signes de pré-éclampsie dans 85 à 90% des HELLP : HTA, protéinurie, céphalées, troubles visuels.

° Tableau digestif au premier plan dans 30 à 90% des cas :

Nausées et vomissements non spécifiques

Douleur épigastrique en barre ou de l’HCD (signe du Chaussier) traduisant l’obstruction des sinusoïdes hépatiques.

   Une douleur intense doit faire rechercher une rupture du foie.

   Ictère rare < 5% des cas

A évoquer en cas de tableau digestif du 2° trimestre.

 

Signes biologiques :

Evolution rapide => surveillance rapprochée. La triade biologique peut se compléter secondairement.

Hémolyse mécanique périphérique :
Présence de schizocytes au frottis
Chute de l’hématocrite et rarement de l’hémoglobine Haptoglobine effondrée et augmentation des LDH
Augmentation de la bilirubine totale

Cytolyse hépatique modérée : à 3N

Thrombopénie : chute de 35 à 50% par jour
Apparaît dans les 24 à 48h
Ré ascension dans les 6 à 8 jours > 100 000 dans 85 à 90% cas.

Bilan d’hémostase : normal en absence de CIVD (8 à 20%)

Signes de gravité

Classe 1 : plaquettes < 50 000/mm3

Classe 2 : plaquettes entre 50 000 et 100 000/mm3

Classe 3 : plaquettes entre 100 000 et 150 000


 

Complications hépatiques

   Complications propres au HELLP : 1% des cas

   Douleur intense de l’HCD.

En cas de douleur abdominale, une anomalie hépatique à l’imagerie est retrouvée dans 45% des cas : hématome sous- capsulaire ou hématome intra-parenchymateux..

Rupture hépatique compliquant l’hématome sous capsulaire : choc hémorragique nécessitant une laparotomie en urgence pour packing ou ligature du pédicule ou transplantation ou embolisation des A hépatiques.

 Autres complications maternelles

40 % de complications sévères au cours du HELLP alors que 10% en cas de pré-éclampsie sévère. 

 

Diagnostics différentiels

 

Cliquez ICI hellp.png


Mortalité maternelle 

 Varie de 1% à 30% selon les études.

Les formes incomplètes ont un meilleur pronostic.

51 % des décès surviennent dans un contexte de retard diagnostic.

Morbi-mortalité périnatales

Lié à la sévérité de la pré-éclampsie et à l’âge gestationnel.

Pas d’aggravation du pronostic en cas de HELLP syndrome

Mortalité : 7 à 20 % 20 % si survenue du HELLP avant 28 SA
Associée à un RCIU ou un hématome rétro-placentaire.

RCIU ( Retard de Croissance Intra Utérin ) : 20à30%

 

 Attitude thérapeutique

Attitude agressive ou conservatrice :

Evolution naturelle du HELLP : dégradation rapide et brutale des paramètres clinico-biologiques

A discuter en fonction du terme :

Quel que soit le terme : extraction en urgence en cas de : Eclampsie , Insuffisance rénale aiguë 
, Hématome rétro-placentaire , CIVD
 , Hémorragie hépatique , 
Altération du RCF ( rythme cardiaque foétal )

 Prise en charge

Après 34 SA : naissance immédiate à envisager : pas de bénéfice materno-fœtal à prolonger la grossesse.

Avant 34 SA : Risque de prématurité sévère induite ; Corticothérapie pour maturation pulmonaire fœtale et extraction dans les 24h à 48h. Avant 28 SA :
Attitude attentiste pour améliorer le pronostic néo-natal.
Le pronostic maternel rejoint celui de la pré-éclampsie sévère.

 Bénéfices des corticoïdes

Indiqués pour la maturation pulmonaire foetale : 48h avant l’extraction

Bétaméthasone : 12mg IM x 2 à 24h d’intervalle
Intérêt : passage trans-placentaire et faible action minéralo-corticoïde.

Hypothèse sur le mode d’action : microangiopathie généralisée comparable à une réaction inflammatoire systémique avec exacerbation des phénomènes pro- inflammatoires.

 

Traitement anti-hypertenseur

Indication :

si Pas > 160mmHg et/ou Pad > 110mmHg

Prévention des à-coups tensionnels responsables d’insuffisance cardiaque, d’AVC, d’HRP ( Hématome Rétro-Placentaire , d’encéphalopathie hypertensive

En évitant chute trop brutale du débit utéro-placentaire.

Molécules utilisables : Nicardipine ( Loxen ) , Trandate ( Béta bloquant )Prévention de l’éclampsie :

Prévalence élevée de cette complication en cas de HELLP : 10% jusqu’à 24h après l’accouchement.

 En cas de signes prédictifs de crise d’éclampsie : ROT vifs, céphalées, troubles visuels

 

Transfusion

Transfusion plaquettaire :

En cas de syndrome hémorragique et de thrombopénie sévère

Transfusions itératives illusoires du fait de la consommation plaquettaire et dangereuse au niveau du risque thrombotique.

Au moment de l’accouchement : diminution du risque hémorragique per-opératoire

Transfusion globulaire : si anémie sévère liée à l’hémolyse ou à un syndrome hémorragique.

Correction associée des troubles de l’hémostase.

 

 Mode d’accouchement

Pas de césarienne systématique

Décision en fonction de : Terme de la grossesse
Bien-être materno-fœtal Conditions cervicales

   AVB envisageable si terme > 30SA et col favorable.

   Thrombopénie < 50 000 n’est pas une contre-indication

Césarienne indiquée si RCIU, oligoamnios sévère, col non déclenchable

 

 Risques à long terme

Correction des anomalies clinico-biologiques en une semaine. Si persistance des signes : réévaluer le diagnostic

Dans 50% des cas, persistance de l’HTA pendant > 1 semaine

Risque de récurrence

Pas de contre-indication à la contraception oestro- progestative

 

 Conclusion

Diagnostic à évoquer facilement
Morbi-mortalité materno-fœtale importante
Attitude thérapeutique à discuter au cas par cas Intérêt des corticoïdes non démontré.

 Diaporama , cliquez iciHELLP syndrome.pdf 

Diaporama sur la Stéatose Hépatique Aigüe Gravidique ou SHAG : 1mayaud.ppt

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