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04/08/2013

Prise en charge crise drépanocytaire

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Prise_en_charge_crise_drepanocytaire.pdf

16/10/2011

Syndromes spécifiques en onco hématologie

 

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SYNDROME DE LEUCOSTASE


SIGNES CLINIQUES

- Détresse respiratoire : SDRA
          * dyspnée, fièvre, tachypnée, infiltrats interstitiels diffus, épanchements pleuraux, hypoxémie sévère
          * complications :
1) hémorragie alvéolaire
2) pneumopathie de lyse (après début traitement chimiothérapie)

- encéphalopathie : céphalées, confusion, bradypsychie, somnolence, troubles de la conscience


Etiologie

hyperleucocytose > 100.000 / mm3 :

- leucémie hyperleucocytaire

- traitement par G-CSF et GM-CSF

- syndrome de l’acide rétinoïque (différentiation cellulaire massive sous ce traitement d’une leucémie aiguë promyélocytaire)

- prise d’une greffe de moelle osseuse

- syndromes paranéoplasiques

Traitement

 

- leucaphérèse : en urgence en cas d'hyperleucocytose ³ 100.000/mm3 associée à des signes cliniques de leucostase

- oxygénothérapie, VNI, support ventilatoire

- chimiothérapie antileucémique à instaurer très rapidement avec prévention de la lyse tumorale

- en cas de syndrome de l'acide rétinoïque : corticothérapie : 10 mg iv de dexamethasone toutes les 12 heures pendant au minimum 3 jours .

 

 

 

SYNDROME DE LYSE TUMORALE


Tableau clinique

            

              - hyperkaliémie
              - hyperuricémie
              - hyperphosphatémie avec hypocalcémie
              - augmentation du taux des LDH

 

-    Risques

       - précipitation de cristaux (urates, phosphates de calcium)
       - insuffisance rénale aiguë
       - néphrocalcinose
       - lithiase urinaire
       - troubles de la conduction, arrêt cardiaque

-      Autres complications de la lyse tumorale aiguë :
- troubles de l'hémostase secondaire à la libération d'activités procoagulantes (CIVD) ou protéolytiques (fibrinolyse primitive)
- atteintes rénales tubulaires et glomérulaires secondaires au taux élevé de lysozyme
- pneumopathies alvéolaires aiguës secondaires à la lyse blastique in situ
- perforation d'organes creux siège d'une infiltration tumorale massive

Facteurs déclenchants
dans un contexte de cancer très sensible
a) lyse spontanée : anoxie, nécrose
b) traitement : chimiothérapie, corticothérapie, radiothérapie

-     Traitement (à instaurer si possible préventivement)

-       1. Combattre l'hyperuricémie : phase initiale
- hyperdiurèse sodée (NaCl 0,9 %)
* diurèse > 2,5 l /m²/24 h
* éviter l'alcalose systémique (ne pas alcalinise

    - Hypouricémiant * effets secondaires potentiels: réactions d'hypersensibilité
* 0,20 mg/kg une fois par jour iv

2. Traitement cytotoxique (antitumoral) : à débuter au mieux après contrôle de la situation métabolique initiale et obtention d'une hyperdiurèse correcte

-     3. Combattre l'hyperphosphaturie et l'hyperkaliémie : en fin de traitement cytotoxique
- maintenir l'hyperdiurèse sodée, en ayant éventuellement recours au furosémide
- en cas d'hyperkaliémie (> 5 mEq/L) : KayexalateR
15 g p.o. toutes les 6 à 8 h

-     4. épuration extrarénale: la prise en charge sera précoce, même avant l'apparition de l'insuffisance rénale et de l'aplasie chimio-induite
indications :
* hyperkaliémie
* hyperphosphatémie non rapidement réversible : produit [P x Ca] < 4,6 (en mmol/l)
* hypocalcémie symptomatique
* rétention hydrosodée
* acidose
* insuffisance rénale aiguë

Surveillance (2 à 4 x/j au moins) : K, P, Ca, ac. urique, urée, créatinine, pH artériel, LDH dans le sang (P, Ca, ac. urique)

 

 

 

 

SYNDROME D'HYPERVISCOSITE



Tableau clinique

symptômes à partir d'une viscosité sérique > 4 par rapport à l'eau :
        - diathèse hémorragique
        - rétinopathie avec hémorragie et oedème papillaire
        - encéphalopathie : faiblesse, asthénie, céphalées, anorexie, vertiges, AIT, coma
        - hypervolémie, hypertension, insuffisance cardiaque, ischémie distale


Principales causes

        - macroglobulinémie de Waldenström (IgM)
        - myélome multiple à IgG ou IgA (aggrégats protéiques)


Traitement

        - plasmaphérèses
        - contrôle de l'affection sous-jacente

 

 

 

 

 

SYNDROME CAVE SUPERIEUR (SCS)



Résulte de l'obstruction à la circulation sanguine au niveau de la veine cave supérieure, soit par thrombose, soit par compression.

Etiologie
        

        - cancer dans le médiastin : bronchique, métastase, lymphome
        - thrombose sur cathéter central : PAC, pacemaker,...
        - hémorragie médiastinale

Tableau clinique
        

- oedème en capeline
        

- chémosis
        

- circulation veineuse collatérale
        

- cyanose dans le territoire de la VCS
        

- oedème facial

        

- Le syndrome cave supérieur n'est pas en lui-même une urgence mais ce sont les autres complications associées à la maladie (ex. compression trachéale ou embolie pulmonaire) qui constituent parfois une urgence vitale
- En cas de SCS sur cathéter : héparine i.v., voire fibrinolyse
- En cas de SCS sur compression maligne :
        chimiothérapie et/ou radiothérapie; évt placement d'un stent intravasculaire
        NB :corticothérapie, diurétiques et héparine n'ont jamais été correctement étudiés dans cette indication.

 

 

 

SYNDROME DE FUITE CAPILLAIRE
(capillary leak syndrome)



Choc cyclique par exagération de la perméabilité capillaire
Touche aussi bien les femmes que les hommes, survenant habituellement vers 50 ans

Formes cliniques
1. subaiguë : cyclique avec oedème et prise de poids
2. aiguë : épisodes de crises hypotensives avec œdème
- conservation de la conscience malgré la gravité de l'hypotension
- absence d'atteinte pulmonaire initialement
- prodromes : irritabilité, rhinorrhée, diarrhées, douleurs …
- facteurs précipitants : infections des voies respiratoires supérieures, cycle menstruel, exercices physiques

Biologie
hémoconcentration paradoxale : augmentation forte de l'hématocrite, hyperleucocytose, hypoalbuminémie
insuffisance rénale fonctionnelle
gammopathie monoclonale (le plus souvent IgG)

Diagnostic différentiel
- Hémopathies et leurs complications : syndromes lymphoprolifératifs, maladie du greffon contre l’hôte, syndrome d’activation macrophagique acquis, lymphohistiocytose hémophagocytaire
- Médicaments et toxiques : cytotoxiques (gemcitabine, docétaxel), interleukine 2 et/ou interférons, GM-CSF …
- Complications postopératoires et affections gynécologiques : appendicectomie, bypass cardiopulmonaire, hyperstimulation ovarienne, tératome ovarien
- Pathologies dermatologiques : psoriasis et antipsoriasiques (acitrétine, sirolimus), lymphome T, papulo-érythrodermie d’Ofuji
- Infections : choc septique, dengue, brucellose

Diagnostic différentiel des accès oedémateux ou hypotensifs
- Oedème angioneurotique
- Insuffisance surrénalienne aiguë
- Mastocytose
- Phéochromocytome
- Tumeur carcinoïde
- Syndrome néphrotique
- Entéropathie exsudative
- Insuffisance cardiaque
- Séjour en haute altitude (oedème pulmonaire)

Pronostic
assez sombre : un tiers de décès, notamment à cause des complications du remplissage lors de la réversion de la crise après 36 heures
possibilité d'évolution vers le myélome

Traitement
Décevant :
- association aminophylline-terbutaline, Ig IV, thalidomide
- crise : surveillance en soins intensifs, remplissage prudent, éviter catécholamines - sur médicaments : corticothérapie et arrêt du médicament



 




 

14/10/2011

Syndrome d' Activation Macrophagique ( SAM )

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 ou lympho histiocytose hémato phagocytaire 

 

Le syndrome d’activation macrophagique  (SAM)  est observé dans plusieurs situations cliniques rencontrées en médecine interne, en transplantation (greffe d’organe ou greffe de moelle) ainsi qu’en réanimation ( infections , néoplasies , maladies auto immunes ).
Le SAM est une maladie rare mais potentiellement fatale. Le diagnostic repose sur l’association de signes cliniques et biologiques, non spécifiques, imposant la recherche cytologique ou histologique d’hémophagocytose et une enquête étiologique exhaustive.


Signes cliniques 

 

Fièvre  souvent élevée ( haut niveau de cytokines pro-inflammatoires )

 

Atteinte de l'état général avec asthénie extrême et amaigrissement important.

 

Organomégalie : ganglions,  foie et  rate  ( infiltration par des lymphocytes et des macrophages ).

 

Si ces signes peuvent s'intégrer dans un syndrome infectieux, le caractère rapide de l'augmentation de volume peut alerter le clinicien +++

 

D'autres signes cliniques ne faisant pas partie des critères diagnostiques peuvent être retrouvés :

 

Des oedèmes  

 

Des épanchements cavitaires peuvent être observés : 

 

      -  Pleurésie 

 

      -  Ascite 

 

      -  Oedème pulmonaire 

 

     -  Une atteinte oculaire à type d'oedème et d'hémorragies rétiniennes a été rapportée 

 

      -  Une atteinte cutanée à type de rash est fréquente 

 

     -  Des signes neurologiques tels que méningoencéphalite, neuropathie, prostration ou convulsions sont présents chez un tiers des patients. L'analyse du liquide céphalorachidien montre un certain degré d'hypercellularité à type de lymphocytose polymorphe et/ou d'hyperprotéinorachie, même chez des patients ne présentant pas de signes neurologiques. La mesure des taux de néoptérine dans le liquide céphalorachidien peut contribuer au diagnostic de LH, permet d'évaluer la sévérité de l'atteinte neurologique et de suivre la réponse au traitement. Des anomalies radiologiques peuvent être détectées, en particulier par imagerie en résonance magnétique nucléaire cérébrale, à type d' atrophie parenchymateuse, d'images de démyélinisation, de calcifications parenchymateuses et de lésions pouvant aller jusqu'à la nécrose encéphalique 

 

Pour compléter CLIQUEZ ICI: slh1.ppt 

Diagnostic positif 

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